Nota del editor: Ford Vox es un médico especializado en medicina de rehabilitación y además periodista. Él es analista médico para la estación WABE-FM 90.1 de NPR en Atlanta. Él escribe con frecuencia para CNN Opinion. Síguelo en Twitter @FordVox. Las opiniones expresadas en este comentario son únicamente las del autor.
(CNN)– La viuda de Robin Williams está hablando acerca del proceso de la enfermedad a la que ella culpa de haber arrebatado la vida de su esposo. Ella quiere que sus millones de fans sepan que el legendario comediante y actor no tomó su propia vida, como se informó ampliamente en agosto de 2014, sino que hubo algo que se la quitó.
No fue sino hasta que hicieron la autopsia que ella se enteró de que él sufría de un trastorno cerebral relativamente desconocido llamado demencia de cuerpos de Lewy. Susan Williams, quien sostuvo una relación de años con el comediante antes de casarse con él en 2011, le contó esta semana a ABC News sobre el rápido declive de su esposo en los meses anteriores a su muerte.
Los médicos habían diagnosticado a Robin Williams con la enfermedad de Parkinson en noviembre de 2013, después de que él desarrolló un clásico temblor en reposo en su mano izquierda. Los estadounidenses conocen bien el Parkinson, tanto por su prevalencia –este afecta a casi 1 millón de personas en Estados Unidos– como por un defensor particularmente famoso que padece esta condición, Michael J. Fox.
A diferencia de Fox, Williams al parecer no estaba preparado para compartir ese diagnóstico con el mundo antes de su muerte. Pero, tal y como su viuda ahora enfatiza, este no fue el diagnóstico correcto.
Las luchas de Williams con la cocaína y el alcohol en años anteriores, y sus recaídas en el alcoholismo en la década del 2000, fueron bien informadas y discutidas por el propio Williams. Su recaída en el excesivo consumo de alcohol en la década de sus 50 años, en particular, la cual lo condujo a un par de períodos de rehabilitación, podría haber afectado duramente su cerebro, pero esa no es la razón por la que desarrolló demencia de cuerpos de Lewy.
El hecho de que incluso Williams fuera “mal diagnosticado” refleja el grave desafío de diagnóstico que presenta la enfermedad. De hecho, un mal diagnóstico es más probable que un diagnóstico correcto: como un ejemplo supremo, los resultados de la autopsia cerebral, a menudo descubren los signos característicos de la demencia de cuerpos de Lewy en personas que los médicos pensaron que simplemente padecían la enfermedad de Parkinson u otra forma de demencia más común, la enfermedad de Alzheimer.
No puedo dejar de pensar en las frenéticas interpretaciones de Williams y la forma en que a menudo parecía estar al borde de un estado maníaco, presionando su brillante mente hasta los límites de la capacidad humana. Uno se pregunta si una persona que es tan conocida por sobresalir entre la multitud, por ser el centro de atención como una en un millón, sufre un poco cuando se trata de un reconocimiento clínico objetivo.
Cualquier médico que lo examinó como paciente también tuvo que navegar entre una riqueza de asociaciones de Robin Williams como el intérprete más inusual y memorable.
¿Acaso el neurólogo de Williams tendía a sospechar menos de la demencia de cuerpos de Lewy debido a que algunas de las asociaciones y vuelos libres de la extravagancia que pueden hacer que se levanten las cejas en cualquier otra persona simplemente no hacen sentido cuando estás viendo frente a ti a un icono ejemplar conocido por esas características y muchas más?
Para ser justos, la enfermedad de Alzheimer a veces puede ser clínicamente indistinguible de la demencia de cuerpos de Lewy, especialmente cuando la enfermedad está avanzada. Y los síntomas de la enfermedad de Parkinson, como un temblor en reposo y la rigidez, también son comunes en la demencia de cuerpos de Lewy. Un síntoma común que se presenta es un aparente nuevo comienzo de la enfermedad de Parkinson. La mayoría de los investigadores creen que la enfermedad de Parkinson y la demencia de cuerpos de Lewy se encuentran en un espectro y que existen muchos vínculos clave subyacentes en sus manifestaciones.
Conforme pasa el tiempo, la mayoría de los pacientes que padecen la enfermedad de Parkinson desarrollarán un deterioro cognitivo leve, tal como la pérdida de memoria ocasional, además de que algunos estudios indican que hasta un 80% desarrollará una verdadera demencia.
Aunque la demencia de cuerpos de Lewy es la segunda causa de demencia en los estadounidenses después de la enfermedad de Alzheimer, no sabemos mucho de los datos fundamentales acerca de la enfermedad.
Los cuerpos de Lewy, que obtienen su nombre del neurólogo alemán Friedrich Lewy, quien informó que los descubrió debajo del microscopio en 1923, son en realidad paquetes de proteínas llamadas alfa-sinucleína y que se incrustan dentro de las células cerebrales.
Pero ni siquiera sabemos si los mismos así llamados “cuerpos” están causando la disfunción cerebral o si representan las consecuencias de los intentos del cerebro por repararse a sí mismo. Para confundir aún más el asunto, algunas personas presentan graves acumulaciones de cuerpos de Lewy luego de la autopsia, pero cuando estaban vivos no tenían síntomas de demencia de cuerpos de Lewy.
La demencia de cuerpos de Lewy presenta dos síntomas tempranos particularmente útiles para su diagnóstico. La presencia de trastorno de conducta durante el sueño REM, donde las víctimas en realidad actúan sus sueños y se pueden lesionar a sí mismos (y a cualquiera alrededor de ellos) en medio de la noche, y el inicio precoz de las deficiencias visomotoras que se traducen en falta de coordinación y caídas, son pistas importantes de la presencia de cuerpos de Lewy.
Susan Williams dijo que su esposo había comenzado a experimentar problemas visomotores, y le describió a ABC un accidente cuando el intérprete, se sostuvo sobre el lavamanos con una herida sangrante en su cabeza y le dijo que había “calculado mal” la ubicación de la puerta.
La demencia de cuerpos de Lewy no se sospecha a menos de que exista un déficit en las funciones cognitivas lo suficientemente grave como para justificar un diagnóstico de demencia. Eso significa que un médico necesitará encontrar problemas significativos en alguna combinación con la atención, la toma de decisiones, el razonamiento espacial y la memoria. En algunas ocasiones, un pequeño examen clínico es suficiente.
Otros pacientes pueden necesitar de pruebas más profundas realizadas por un neuropsicólogo. Una vez que se detecta una verdadera demencia, otras características tales como la fluctuación en el rendimiento cognitivo, las alucinaciones visuales y el parkinsonismo deben ser identificadas.
Incluso si los médicos de Williams estaban haciéndolo todo bien, los estudios muestran que los criterios clínicos habituales en los que confiamos para que nos den un aviso no incluirán a más del 60% de los pacientes que en realidad padecen la enfermedad.
Y aunque se le hubiera diagnosticado correctamente, no existen tratamientos para hacerle frente a las causas subyacentes de la enfermedad. No hay forma de detenerla o revertirla, todavía no existe. El mejor manejo de la misma implica mantener a las personas dentro de un entorno de vida familiar con la supervisión adecuada para su seguridad. Los medicamentos utilizados para tratar la demencia de cuerpos de Lewy pueden manejar muchos síntomas diferentes de la enfermedad, además de que pueden llenar rápidamente un gabinete de medicinas.
Una persona con la enfermedad podría necesitar un medicamento que se usa para la enfermedad de Parkinson llamado Sinemet para los síntomas motores como la inestabilidad de la marcha, los temblores y la rigidez. Es posible que necesiten un antidepresivo, un medicamento contra la ansiedad, e incluso pueden necesitar un medicamento antipsicótico para ayudar a aplacar las alucinaciones y los comportamientos peligrosos. Un medicamento fuerte para el sueño pesado podría ser necesario si la persona padece de un trastorno conductual del sueño REM a fin de mantenerlos seguros en la cama durante la noche.
El informe de la autopsia de Williams nos dice que él estaba tomando un antidepresivo que es útil para el sueño, llamado Remeron, así como Sinemet por su parkinsonismo y un antipsicótico que tomaba según lo necesitara.
¿Qué pasa con la opinión de Susan Williams de que la demencia de cuerpos de Lewy llevó a su esposo al suicidio? De hecho, él sí experimentó angustia y alucinaciones, dijo, y tales síntomas son, presumiblemente, la razón por la que los médicos le prescribieron el antipsicótico. El deterioro de su capacidad para tomar decisiones podría haber reducido su umbral para hacerle frente a tales síntomas.
Sin duda, la demencia de los cuerpos de Lewy y la depresión también están vinculadas. En el sentido biológico, la depresión, ya sea debido a una enfermedad degenerativa o, aparte de eso, en una persona sana, sigue siendo una enfermedad grave. Al proporcionar un contexto médico adicional al suicidio de Williams, no debemos pasar por alto el sufrimiento de todos los demás que intentan manejar la depresión.
La demencia de cuerpos de Lewy necesita un campeón, como Michael J. Fox y su fundación que han estado trabajando duro para encontrar una cura para la enfermedad de Parkinson.
Las víctimas de enfermedades como la demencia de cuerpos de Lewy y la enfermedad de Alzheimer no pueden defenderse por sí mismas a menos que, de alguna manera, sean diagnosticadas temprano en el proceso de la enfermedad. La mayoría de las personas que van a desarrollar estas enfermedades no tendrán la capacidad para representarse como una causa una vez que se les diagnostique.
Con suerte, la nueva cruzada de Susan Williams, la cual comenzó señalando dramáticamente cómo su esposo murió sin el diagnóstico correcto, impulsará una causa más amplia: la generación de la atención y el dinero que necesitamos para identificar mejores formas de diagnosticar y tratar esta misteriosa condición.