(CNN) – Celine Dion compartió en 2022 que le habían diagnosticado el síndrome de la persona rígida (SPS, por sus siglas en inglés), una afección neurológica rara que puede llevar años diagnosticar.
El síndrome de la persona rígida se caracteriza por rigidez y espasmos musculares, mayor sensibilidad a estímulos como el sonido y las luces, y angustia emocional que puede causar espasmos musculares, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.
“Con frecuencia se asocia con espasmos musculares, que pueden ser bastante severos. Estos pueden causar caídas, dolor severo y una discapacidad significativa”, dijo el Dr. Emile Sami Moukheiber del Centro de Síndrome de la Persona Rígida en Johns Hopkins Medicine. “Las caídas por espasmos severos son muy comunes. Estos espasmos pueden ser precipitados por sobresaltos, emociones severas, clima frío”.
Estos espasmos pueden ser lo suficientemente fuertes como para fracturar un hueso y cualquier caída puede provocar lesiones graves.
Dion dijo en un video que los espasmos afectan “todos los aspectos” de su vida diaria, “a veces causando dificultades cuando camino y no permitiéndome usar mis cuerdas vocales para cantar de la forma en que estoy acostumbrada”.
Los síntomas del síndrome también pueden causar ansiedad.
“Muchos pacientes, si no es que todos, tienen una ansiedad que es intrínseca a la enfermedad y esa ansiedad en realidad se alimenta de las dolencias físicas de la enfermedad que las personas pueden tener”, dijo en un comunicado el Dr. Scott Newsome, director del Centro de Síndrome de la Persona Rígida en un video del sitio web de la organización.
¿Quién se ve afectado por el síndrome de la persona rígida?
La afección afecta a alrededor de un millón de personas y la mayoría de los neurólogos generales verán solo uno o dos casos en su vida, dijo Moukheiber.
El primer caso de síndrome de la persona rígida se informó en la década de 1950, según Newsome, y la enfermedad históricamente se denominó “síndrome del hombre rígido”.
Desde entonces, se ha descubierto que afecta al doble de mujeres que de hombres y se cambió el nombre a síndrome de la persona rígida para evitar confusiones.
¿Qué causa el síndrome de la persona rígida?
Se cree que el síndrome de la persona rígida tiene características de una enfermedad autoinmune, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares.
Aunque la causa exacta no está clara, según el instituto, “las personas con SPS tienen niveles elevados de GAD, un anticuerpo que actúa contra una enzima involucrada en la síntesis de un importante neurotransmisor en el cerebro”.
Debido a la rareza de la enfermedad y la ambigüedad de sus síntomas, las personas a menudo buscan atención para el dolor crónico antes de recibir atención neurológica. En promedio, toma alrededor de siete años para que alguien reciba un diagnóstico del síndrome de la persona rígida, dice Newsome.
“A veces, [los pacientes] son etiquetados como locos”, dijo, “porque en el examen inicial, no hay las características distintivas del síndrome de la persona rígida”.
¿Cómo se trata el síndrome de la persona rígida?
No existe una cura conocida para el síndrome de la persona rígida, pero los medicamentos pueden aliviar los síntomas. Los medicamentos de inmunoglobulina pueden ayudar a reducir la sensibilidad a los desencadenantes de luz o sonido, lo que podría ayudar a evitar caídas o espasmos.
Los analgésicos, los ansiolíticos y los relajantes musculares pueden formar parte del tratamiento de esta enfermedad. El Centro del Síndrome de la Persona Rígida también utiliza inyecciones de toxina botulínica.
“Si no se trata, la enfermedad puede causar un deterioro grave de la vida diaria”, dijo Moukheiber.
Pero con tratamiento, los síntomas se pueden controlar.
Dion, quien dijo que ha tenido problemas con su salud por un tiempo, dijo que tiene un gran equipo de profesionales médicos y el apoyo de sus hijos.
“Estoy trabajando arduamente con mi terapeuta de medicina deportiva todos los días para recuperar mi fuerza y mi capacidad para rendir nuevamente”, dijo. “Pero tengo que admitir que ha sido una lucha”.
Para una artista como Dion, los ruidos fuertes y las luces brillantes pueden desencadenar espasmos musculares.
“Esta es una enfermedad muy desafiante que podría afectarla si no se trata de manera agresiva, oportuna y apropiada”, dijo Moukheiber.
Nota del editor: Este artículo fue publicado por primera vez en diciembre de 2022 y actualizado en marzo de 2024