CNNEarrow-downclosecomment-02commentglobeplaylistsearchsocial-facebooksocial-googleplussocial-instagramsocial-linkedinsocial-mailsocial-moresocial-twittersocial-whatsapp-01social-whatsapptimestamptype-audiotype-gallery
Medicina

Vivió durante 99 años con los órganos invertidos y nunca lo supo

Por Sandee LaMotte

(CNN) — En un día de principios de marzo de 2018, con el ligero olor a formaldehído flotando en el aire, el estudiante de medicina Warren Nielsen, de 26 años, y cuatro de sus compañeros de clase prepararon un cadáver en el frío laboratorio de disección de la Oregon Health and Science University de Portland.

Grupos similares de cinco se reunieron alrededor de los cuerpos en las otras 15 mesas en la clase de anatomía, todos ansiosos por explorar los misterios del cuerpo humano que solo habían visto en los libros de texto.

El cadáver asignado al equipo de Nielsen era una mujer de 99 años que había muerto por causas naturales. Su nombre era Rose Marie Bentley, pero los estudiantes no lo sabían entonces. Para honrar y respetar la privacidad de aquellos que ofrecen sus cuerpos a la ciencia, no se brindan más detalles a los estudiantes de medicina sobre quién era la persona.

Pero pronto descubrirían que Bentley era especial, tan especial que se merecía un lugar único en la literatura médica y en los libros de historia.

MIRA: ¿Debe ser la donación de órganos una obligación o un acto solidario?

¿La razón? Una condición llamada situs inversus con levocardia, en la cual la mayoría de los órganos vitales se invierten, casi como un espejo dentro del cuerpo. Eso, junto con una serie de otras anormalidades extrañas pero maravillosas, convirtieron a Bentley en una especie de unicornio médico.

“Creo que las probabilidades de encontrar a otra persona como ella pueden ser tan remotas como una de cada 50 millones”, dijo el profesor asistente Cameron Walker, quien imparte la clase de Fundamentos de Anatomía Clínica en la Universidad de Salud y Ciencia de Oregon. “No creo que ninguno de nosotros lo olvide, honestamente”.

‘Está totalmente al revés’

En este día de marzo, la tarea era abrir la cavidad torácica del cuerpo para examinar el corazón. No pasó mucho tiempo antes de que el grupo de Nielsen comenzara a cuestionar su incipiente conocimiento médico.

“A su corazón le faltaba una vena grande que normalmente está en el lado derecho”, dijo Nielsen. Desconcertado, él y su equipo llamaron a los profesores y les preguntaron: “¿Dónde está la vena cava interior? ¿Nos estamos perdiendo? ¿Estamos locos?”

“Y de cierto modo pusieron los ojos en blanco”, dijo Nielsen, “Se estaban preguntando: ¿cómo pueden estos estudiantes no verla? Y se acercaron y ahí es cuando comienza el bullicio. ‘Oh, Dios mío, ¡esto está totalmente al revés!'”.

Un cuerpo típico tiene una vena grande llamada vena cava que va por el lado derecho de la columna vertebral, curvándose debajo del hígado y vaciando sangre desoxigenada en el corazón.

MIRA: Esta extraña condición médica cambia tu acento

La vena de Bentley estaba a la izquierda, y en lugar de terminar directamente en el corazón, lo cual es típico, “su vena continuó a través de su diafragma, a lo largo de las vértebras torácicas, hacia arriba y alrededor y sobre el arco aórtico y luego se vaciaba en el lado derecho de su corazón”, dijo Walker.

“Normalmente hablando, ninguno de nosotros tiene una vena que lo haga directamente”, agregó.

Esa no fue la única irregularidad que Walker y sus estudiantes encontraron en el cuerpo de Bentley.

Muchas venas que drenan el hígado y otras partes de la cavidad torácica faltaban o brotaban de un lugar inusual. Su pulmón derecho tenía solo dos lóbulos, en lugar de los tres estándar, mientras que la aurícula derecha de su corazón tenía el doble de tamaño normal.

“Y en lugar de tener un estómago a la izquierda, lo que es normal, su estómago estaba a la derecha”, dijo Walker. “Su hígado, que normalmente ocurre predominantemente a la derecha, estaba predominantemente a la izquierda. Su bazo estaba en el lado derecho en lugar de a la izquierda. Y luego el resto de su tracto digestivo, el colon ascendente, también estaba invertido”.

Las mutaciones en situs inversus con levocardia ocurren temprano, explicó Walker, posiblemente entre los 30 y 45 días de embarazo. Nadie sabe por qué.

La condición ocurre en solo 1 de cada 22.000 bebés y se asocia invariablemente con una cardiopatía congénita grave.

Debido a los defectos cardíacos, solo entre el 5% y el 13% viven más allá de los 5 años; los informes de casos mencionan a un niño de 13 años de edad y uno de 73 años que en ese momento era el segundo sobreviviente más largo.

Pero Bentley era una anomalía, uno de los pocos nacidos con la afección que no tenía defectos cardíacos, dijo Walker.

“Ese es casi seguramente el factor que más contribuyó a su larga vida”, dijo.

Y eso, junto con todas sus otras anormalidades anatómicas extremadamente raras, es lo que hace a Bentley una en 50 millones, estimó Walker.

‘Mamá habría pensado que era gracioso’

Rose Marie Phelps nació en 1918 en Waldport, una pequeña ciudad en la costa de Oregón. Fue la hija menor entre cuatro hermanos, “fue mimada”, dijo su hija Patti Helmig, quien a sus 78 años es la mayor de sus cinco hijos.

“Ella admitiría que era mimada”.

Bentley fue peluquera y siempre estaba fascinada por la ciencia, recordó Helmig, y cree que su madre habría sido una buena enfermera si le hubieran dado la oportunidad de entrenar.

“Ella se ofreció como voluntaria durante la Segunda Guerra Mundial para uno de los cuerpos de ayuda de las enfermeras”, dijo Helmig. “Y se emocionó cuando alguien se acercó a ella para hacer un estudio sobre sobrevivientes de la viruela, una enfermedad que ella tuvo cuando era niña”.

MIRA: ¿En qué consiste la extraña condición de la lengua ‘peluda’?

A pesar de la acidez estomacal crónica (lo que se habría explicado por su inusual anatomía gástrica), Bentley nunca mostró ningún efecto negativo en sus entrañas invertidas, dijo Ginger Robbins de 76 años, la tercera hija de Bentley.

“No teníamos ninguna razón para creer que hubiera algo así”, dijo Robbins. “Ella siempre estuvo muy saludable. Siempre estaba haciendo algo, llevándonos a lugares, pescando, nadando. Era una excelente nadadora”.

La única pista de que algo no podría estar bien llegó cuando le extirparon el apéndice a Bentley, dijo Louise Allee, de 66 años, la cuarta y la más joven de sus hijas.

“El cirujano anotó que su apéndice no estaba en el lugar correcto cuando lo sacaron”, dijo Allee, “pero nunca nos dijo nada. Nadie dijo nada cuando le sacaron la vesícula biliar ni cuando le hicieron una histerectomía”.

La decisión de convertirse en donante de cuerpos comenzó con Jim Bentley, el esposo de Rose Marie, pero ella también “pensó que era lo mejor”, recuerda Allee.

“Hubo un poema que mi padre encontró, y se trataba de donar sus partes”, dijo. “‘Dale mis ojos a un hombre que nunca ha visto el amanecer’ y cosas por el estilo. Nos siguió mostrando el poema. Fue muy importante para ellos”.

El poema, escrito por Robert Test, comienza con la frase: “Dale mi vista al hombre que nunca ha visto un amanecer, la cara de un bebé o el amor en los ojos de una mujer” y termina con “Si, por casualidad, deseas recordarme, hazlo con una escritura o palabra amable a alguien que te necesite. Si haces todo lo que te pido, viviré para siempre”.

Las creencias de la pareja sobre la donación causaron un impacto. Las tres hijas planean donar sus cuerpos para la investigación.

Jim Bentley cumplió su promesa y donó su cuerpo cuando murió de neumonía más de una docena de años antes de la muerte de su esposa. Sus hijas saben que le hubiera encantado saber sobre el peculiar interior de su esposa para poder molestarla.

MIRA: La artrogriposis, una rara condición que afecta las articulaciones

“También le habría gustado que pudieran enseñarles a los estudiantes de medicina algo tan diferente y realmente hacer un gran uso de su cuerpo”, dijo Allee.

¿Y qué habría dicho Bentley acerca de ser una chica de uno en 50 millones?

“Ella hubiera pensado que era gracioso”, dijo Robbins.

Allee estuvo de acuerdo: “Ella habría tenido una gran sonrisa en su rostro”.